Учёные из Флориды обнаружили, что единичная молекула белка приона (мономер), вызывает гибель нейронов, аналогичную той, что наблюдается при синдроме коровьего бешенства. Однако обнаруженный прион гораздо более смертоносен (как минимум в 10 раз более смертоносен по сравнению с другими видами прионов).

Открытие, сделанное учёными, ставит под сомнение наиболее распространённую точку зрения, в рамках которой повреждение нейронов связано с активностью прионовых агрегатов – олигомеров.

«Установив, что единичная молекула белка приона обладает наиболее токсичным действием, мы выявили важную, ранее неизвестную информацию о том, как происходит прион-индуцированная нейродегенерация. Мы не предполагали, что сможем пронаблюдать столь отчётливую гибель нейронов по причине токсичности прионового мономера. Теперь у нас есть мощный инструмент для изучения механизмов нейродегенерации» – говорит Коринна Ласмезас (Corinne Lasmézas, профессор научно-исследовательского института Скриппса, руководитель исследования).

В рамках проведения исследования выявленная белковая форма, известная как TPrP, вызвала несколько видов повреждений нейронов: от изменений апоптотического характера до аутофагии.

Учёные установили, что выявленный токсичный прион на эксперименте находился в состоянии альфа-спирали.

Полученные результаты важны для более глубокого понимания развития некоторых болезней человека. Например, такого редкого недуга, как болезнь Крейтцфельдта-Якоба. К тому же полученные результаты позволяют предположить, что аналогичные нейротоксичные агенты могут быть вовлечены в процесс развития болезни Альцгеймера или Паркинсона.

В ходе развития прионовых заболеваний, инфекционные агенты – прионы (prion – аббр. proteinaceous infectious particles – белковые инфекционные частицы), имеющие исключительно белковую природу, способны воспроизводиться. В норме клетки млекопитающих продуцируют то, что называют клеточными прионовыми белками (PrP); при инфекции в ходе развития заболевания прионовой природы атипичные прионы конвертируют нормальные клеточные прионы в опасную для здоровья форму.

Профессор Ласмезас уточняет, что болезни прионовой природы напоминают болезнь Альцгеймера и иные болезни, связанные с неправильной упаковкой белковых молекул. Результаты ряда научных изысканий подтверждают точку зрения Коринны Ласмезас.

«До настоящего момента времени было принято считать, что токсичной активностью в случае нейродегенеративных заболеваний обладают лишь белковые олигомеры. Нам впервые удалось обнаружить, что неправильно сложенный белковый мономер является высокотоксичным. Данная токсичность может присутствовать в ряде заболеваний, развитие которых связано с неправильной упаковкой белковых молекул» – говорит Коринна Ламезас.

Более подробное описание результатов проведённого исследования можно найти в интернет версии журнала Proceedings of the National Academy of Sciences.