Канадские ученые описали первый случай травматической прогрессирующей энцефалопатии у умершего пациента без истории черепно-мозговых травм.

Травматическая прогрессирующая энцефалопатия (CTE) представляет собой нейродегенеративное заболевание, которое выражается в накоплении в мозге фосфорилированного тау-белка и когнитивных нарушениях. Обычно патология наблюдается у людей, получивших контузию, многократные черепно-мозговые травмы или удары по голове, например у боксеров. До сих пор предполагалось, что риск CTE повышается с возрастом и связан с внешними причинами.

В новой работе ученые из Торонтского университета и других учреждений описали первый в истории случай, когда признаки травматической прогрессирующей энцефалопатии были обнаружены у 45-летнего пациента с боковым амиотрофическим склерозом (БАС). Известно, что до возникновения основного заболевания мужчина вел активную профессиональную и личную жизнь, однако, по словам жены, никогда не занимался профессиональным спортом и не получал черепно-мозговых травм. Кроме того, пациент не имел зависимостей от психоактивных веществ, отягощенной наследственности и не страдал когнитивными нарушениями.

Головной и спинной мозг пациента (красной стрелкой обозначен атрофированный передний корешок, черной — сохранный задний) / ©Andrew F. Gao et al., The International Journal of Pathology and Research, 2017

Мужчина скончался от удушья во сне. Первоначально вскрытие показало отсутствие признаков атрофии головного мозга, хотя передние корешки спинного мозга, особенно в шейном отделе, и передние рога оказались значительно атрофированы на фоне БАС. Однако микроскопическое исследование позволило специалистам обнаружить в лобной и височной (поля CA1 и CA4 энторинальной коры) коре мозга пациента множественные нейрофибриллярные клубки вокруг кровеносных сосудов и в бороздах. Большинство других структур головного мозга оставались сохранными — иммунохимический анализ также выявил тау-белки в черной субстанции и хроматолиз (повреждение нейронов) в подъязычном нерве. Включения бета-амилоидов были обнаружены в моторной коре. На момент смерти симптомы CTE развивались в течение примерно семи лет.

По словам авторов, этот уникальный случай свидетельствует о том, что современные представления о CTE искажены, и механизм заболевания, вероятно, носит более сложный характер, чем предполагалось. При этом прошлые работы из-за небольшого числа образцов (до 85) не позволяют уверенно говорить о патогенезе CTE и часто носят противоречивый характер.

Подробности исследования представлены в The International Journal of Pathology and Research.