Ученые обнаружили, что ген, связанный с муковисцидозом, очень активен в клетках слизистой оболочки дыхательных путей. Исследователи назвали эти клетки ионоцитами и возлагают на них большие надежды в рамках лечения муковисцидоза, – пишет sciencenews.org со ссылкой на Nature.

Ионоциты составляют только 1–2 процента клеток эпителия дыхательных путей, но, видимо, они играют существенную роль в сохранении легких чистыми. Идентификация ионоцита «обеспечивает ключевую информацию для таргетированной терапии», – говорит медицинский генетик Гарри Рединг из Школы медицины Джона Хопкинса в Балтиморе, который не участвовал в исследовании. Новая клетка была описана двумя командами, работающими независимо, 1 августа в журнале Nature.

Ионноцит делит свое название с подобными клетками, обнаруженными в жабрах рыб и лягушачьей коже. Этот тип клеток регулирует движение жидкости на поверхностях – коже, жабрах, дыхательных путях, где встречаются воздух и вода. У людей есть специальные белки, которые обеспечивают функционирование канала через клеточные мембраны эпителия дыхательных путей для транспортировки ионов хлора. Это заставляет воду перемещаться в дыхательные пути через другой канал, чтобы увлажнить слизистую оболочку и помочь удалению бактерий и вдыхаемых частиц из организма.

Туннельный белок, который позволяет двигаться хлорид-ионам, производится геном CFTR (Трансмембранный регулятор муковисцидоза). У пациентов с муковисцидозом этот ген мутирован. Каналы в дыхательных путях не могут нормально регулировать движение воды и забиваются густой слизью, которая накапливает бактерии, что ведет к постоянным инфекциям и повреждению легких. По данным Фонда муковисцидоза в Бетесде (штат Мэриленд), этим генетическим заболеванием страдают по меньшей мере 70 000 человек во всем мире.

Исследователи подозревали, что CFTR наиболее активен в реснитчатых клетках воздухоносных путей, которые помогают слизи вытеснить микробы.  Но, согласно новому исследованию, ген в этих клетках активен далеко не так сильно, как в ионоцитах.

В экспериментах с лабораторными образцами клеток мыши из эпителия дыхательных путей клеточный биолог Джаравай Раджагопал из Массачусетской больницы общего профиля в Бостоне и его коллеги обнаружили, что ген очень активен в ионоцитах: из всех инструкций по созданию каналов для транспортировки ионов хлора, обнаруженных в клетках, 54% приходилось на ионоциты. Арон Яффе – специалист по респираторным заболеваниям в Институте биомедицинских исследований Новартис в Кембридже – и его коллеги сообщили, что в лабораторных образцах клеток человеческих дыхательных путей ионоциты были источником 60 процентов активности каналов.

Открытие новых клеток вызывает много вопросов. Так, нужно выяснить, где расположены ионоциты в слизистой оболочке дыхательных путей и как это расположение поддерживает координацию движения воды и секреции слизи другими клетками. «Вы можете себе представить, что распределение [ионоцитов] действительно важно», – говорит Яффе.

Раджагопала интересует: «Как действует этот редкий вид клеток?». У рыб и лягушках ионоциты накапливают энергетический потенциал в виде митохондрий -  так называемых клеточных энергетических фабрик, – отмечает он. Возможно, это будет справедливо и для человеческих ионоцитов: митохондрии дают им много энергии, позволяя выполнять серьезную работу регулирования движения воды.

Оба исследователя говорят, что открытие ионоцитов должно привести к лучшему пониманию муковисцидоза. «Это позволит нам задуматься о новых творческих подходах к заболеванию», – говорит Раджагопал.