Прионы-передатчики нейродегенеративных заболеваний, и прионы, которые повреждают нейроны, — это разные молекулы, сообщается в Proceedings of the National Academy of Sciences. Это выяснилось в ходе экспериментов, в которых к питательной среде культур нервных клеток добавляли либо экстракт очищенных прионов (переносчики инфекций), либо гомогенизированную ткань мозга животных, демонстрировавших симптомы прионных заболеваний, в том числе нейродегенерацию.

В первом случае клетки в культурах оставались нетронутыми, во втором повреждались.

Прионы — это белковые инфекционные агенты, а от прочих протеинов они отличаются способностью принимать очень устойчивые конформации и «заражать» ими соседние молекулы такого же состава. В результате белки особой, патологической конформации образуют скопления и деформируют клетки, в которых находятся.

Особенно часто это происходит в нервных клетках, и многие прионные болезни поражают мозг. Повреждения получаются очень сильными и необратимыми, и больной, как правило, погибает. Лечения прионных заболеваний пока не существует.

Прионные заболевания могут быть наследственными, если имеются мутации в генах соответствующих белков. Кроме того, ими можно заразиться, если съесть мозг или мясо инфицированных особей (термическая обработка и многие пищеварительные ферменты, как правило, не разрушают прионные скопления) или вступить в контакт с жидкостями их тела. Однако на молекулярном уровне детали заражения прионными инфекциями еще неясны.

Исследователи из Университетского колледжа в Лондоне во главе с Джоном Коллинджем (John Collinge) проверили, как действуют на первичные культуры нейронов (то есть «готовые» нервные клетки, изъятые непосредственно из организма животного) новой коры больших полушарий и гиппокампа мышей различные прионы.